新生儿颅内静脉窦血栓形成

　　颅内静脉窦血栓形成(cerebralvenoussinusthrombosis,CVST)是一组由多种病因所致的低发病率的脑静脉系统疾病，目前成人CVST有较多研究，新生儿CVST报道较少，由于新生儿CVST的症状和体征缺乏特异性，且患儿年龄较小缺乏表达能力，误诊率较高，可达50%，影响患儿的预后。新生儿CVST属于新生儿脑卒中性疾病，包括一系列涉及脑静脉系统和血栓相关的病变。脑静脉系统由皮质、髓质静脉和深静脉组成，这些静脉回流入硬脑膜静脉窦。脑静脉窦血栓形成后，局部脑血流受阻，导致中枢神经系统损伤。新生儿常表现为惊厥或嗜睡，而年龄较大的婴儿和儿童CVT的表现与成人相似，通常为癫痫发作、意识水平改变、进展性头痛伴视乳头水肿、孤立性颅高压或局灶性神经缺损。

CVST的病理生理机制，一是静脉淤血，随脑静脉和毛细血管压力增加，引起的血管源性水肿和出血转化，随着局部脑灌注降低，引起脑缺血性细胞毒性水肿；二是静脉窦梗阻导致脑脊液吸收减少。

引起新生儿CVST的病因复杂多样，可分为感染与非感染两类，近年来，随着抗生素的普遍应用，感染相关性CVST的发病率显著下降。

新生儿CVST的病因与儿童及成年人不同，前者主要以非感染性为主，病因包括遗传性和获得性血栓前状态。后者包括系统性疾病及脱水等。

新生儿脑静脉窦血栓形成的高危因素有呼吸衰竭、缺氧或缺血、脱水、败血症、脑膜炎、心脏畸形等，母亲围产期合并症也是导致新生儿脑静脉窦血栓的高危因素，主要有妊娠期高血压（妊高症）、先兆子痫、妊娠期糖尿病、母亲糖尿病和羊水胎粪污染等。

妊高症和血液高凝状态有关，糖尿病和血管损伤有关，都会促进新生儿脑静脉窦血栓发生。部分新生儿脑静脉窦血栓患儿具有多种高危因素，也有患儿没有明确的高危因素。

随着颅脑影像检查增加和诊断技术的提高，被发现和诊断的新生儿脑静脉窦血栓病例数在增长。但是，由于新生儿脑静脉窦血栓临床表现无特异性，许多医生对其临床和影像特点不熟悉，容易遗漏诊断和误诊，延缓治疗。

半数的患儿有惊厥的症状，其他临床表现包括呼吸窘迫、呼吸暂停、吃奶减少和（或）体重下降、酸中毒、脑膜炎、反应差、血小板降低。

新生儿期这些症状在常见病中普遍存在，如果没有考虑脑静脉窦血栓的可能性，容易误诊和漏诊。还有的病例并无症状，只是在影像学检查时偶然发现。

新生儿脑静脉窦血栓诊断主要依赖影像学检查。血栓阻碍大脑浅深静脉的血液回流，静脉压升高导致脑实质灌注不足，出现脑细胞水肿、梗死和出血。及时诊断和治疗可以逆转早期脑损伤，减少急性并发症以及长期后遗症。

MRI检查是诊断脑静脉窦血栓的金标准。可以显示脑出血和梗死，其中弥散序列成像对于静脉血栓引起的细胞水肿非常敏感，能够在发病几小时内显示病变。不同序列成像相互结合可以判断发病时间和性质的病变（水肿、梗死和出血），有助于治疗方法的选择。

磁共振静脉成像（MRV）可以显示静脉窦内正常流动血液形成的高信号。血栓形成后，受累静脉窦内高信号减弱或消失，从而判断血栓的位置。普通颅脑CT可以显示脑实质、脑室内出血和脑静脉窦增宽，对早期或不显著病灶不易发现。

新生儿颅脑多普勒超声对较大脑实质出血和脑室内的出血均能较好显示，但是存在和CT类似的不足，其敏感性还和病灶位置有关；多普勒超声可以显示脑静脉窦血流状况，判断血栓对血流的影响。

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