入院初步诊断「库欣综合征」

30 分

治疗

表 1. 小剂量地塞米松抑制试验(1 mg 法)

张开平

<5

肾素(μg/l/h)

皮质醇(nmol/l)

3.28

2. 予以糖皮质激素替代,逐步减量,减量时间一定要缓慢

1 年前发现左侧腹股沟疝,未治疗有鼻窦炎病史 20 余年,平素使用滴鼻液缓解鼻塞症状体检:血压 145/90 mmhg, bmi22.9 kg/m2,向心性肥胖,满月脸,多血质,颈后有脂肪垫全身皮肤菲薄,双侧下腹部,腋窝处可见紫纹甲状腺未触及肿大双下肢皮疹

<5

本文版权:本文已发布于《临床内科杂志》,已获作者授权发布

促黄体生成素(miu/ml)

作者:孙田歌

10.36

网友评论

促卵泡生成素(miu/ml)

病史资料

患者,男,34 岁,因「进行性体重增加 1 年余」于 2014 年 01 月 14 日什么是静脉曲张 入院患者 1 年前无明显原因出现食欲增强,1 年来体重增加约 13 公斤,伴体毛增多,1 月余前无明显诱因出现下肢皮疹,伴皮肤瘙痒,于当地医院就诊,查空腹血糖 10 mmol/l,糖化血红蛋白 8.7%,予诊断「湿疹样皮炎,糖尿病」,予对症处理及口服降糖药物(二甲双胍缓释片,诺和龙片)控制血糖等治疗

10.72

21.96

<27.6

|

表 4. ?acth 兴奋试验(生理盐水 5 ml+acth 针 25u 静脉推注 30 秒内)

8.90

11.27

120 分钟

0 分钟

10.09

+

60 分钟

2.12

注:虽然刺激后峰值不在 30-60 分钟,而是延迟至 180-240 分钟,但患者基础值却在正常范围,故结果暂不支持性腺功能减退

醛固酮(ng/dl)

抑制前(8:00)

0 分钟

2015-11-24 07:05

注:试验显示兴奋后皮质醇高峰未升高至 540 nmol/l,存在内血管瘤治疗源性肾上腺皮质功能明显被抑制

通过搜索 pubmed 及万方数据库,查找到 2 例报道,均为国外文献,一例为 1999 年 fuchs 等报道的一名 19 岁男性应用地塞米松滴鼻液 5 年引起库欣综合征,另一例为 2012 年 ba?? 等报道的一名婴儿因后鼻孔闭锁出生后手术治疗,之后应用地塞米松滴鼻液缓解鼻塞症状共 4 个月被发现体重增加快速,发育迟缓,被诊断为医源性库欣综合征

1. 有库欣综合征典型体征和症状,但是基线 acth 和皮质醇明显降低acth 兴奋试验皮质醇不能被兴奋

60 分钟

<27.6

12.93

16.73

诊断

来源:丁香园

90 分钟

11.24

240 分钟

12.46

15.67

acth(ng/l)

追问病史,患者母亲诉患者 20 年来使用地塞米松麻黄碱滴鼻液用来缓解鼻塞,且每次使用 血管瘤治疗方法1 瓶,结合 acth 兴奋试验,最后诊断为:医源性库欣综合征,类固醇糖尿病

69.00

皮质醇(nmol/l)

表 3. 肾素-血管紧张素-醛固酮系统(立位 2 小时)

经验总结

本文作者:孙田歌,复旦大学附属上海市第五人民医院内分泌科

注:试验中发现 acth 及皮质醇水平很低,而不是升高

醛固酮/肾素比值

<27.6

8.56

30 分钟

注:醛固酮立位筛查试验提示排除原发性醛固酮增多症

入院初步诊断「库欣综合征」,予双侧肾上腺 ct,垂体 mri,地塞米松抑制试验等检查,实验室检查结果提示:肾上腺 ct:左侧肾上腺小结节,垂体 mri:垂体内异常信号, 副鼻窦炎甲状腺功能:游离三碘甲状腺原氨酸:4.04pmol/l(3.10-6.80),游离甲状腺素:11.32 pmol/l(12.左下肢静脉血栓形成00-22.00),促甲状腺素:1.91miu/l(0.27-4.20)

40.00

实验室检查

16.16

体重快速增加:竟是地塞米松滴鼻液「惹的祸」

编辑:

性腺功能:泌乳素:8.86ng/ml (4.04-15.2),孕酮:<0.030ng/ml (0.2-1.4),促黄体生成素:1.40miu/ml (1.7-8.6),促卵泡生成素:5.9miu/ml (1.5-12.4),雌二醇:13.78pg/ml (7.63-42.6),睾酮:2.63ng/ml (2.8-8)其他功能试验见表 1,2,3,检查结果提示肾上腺皮质功能减退,与患者典型的库欣综合征表现不符

表 2. ?gnrh 兴奋试验(戈那瑞林注射液 100 μg 入液静脉点滴 4 小时)

15.26

抑制后(8:00)

10 天前因血糖控制不佳,为求进一步诊治来我院既往史:2 年前发现血压升高,血压最高 150/96 mmhg,口服降压药物,血压控制不佳

-

180 分钟

予氢化可鸡眼和胼胝的松片 10 mg(8:00),5 mg(12n),5 mg(16:00)替代治疗,并予逐渐减量,治疗 2 个月后停药,患者皮肤紫纹,腹型肥胖,多毛,下肢皮疹均明显改善

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