CVST是由多种原因所致的脑静脉血管病,占所有卒中的1%,临床表现缺乏特异性,以高颅压综合症、静脉性脑梗死、静脉性出血、癫痫、精神智能异常为主要表现,部分患者可危及生命。以往容易误诊,目前诊治不难。
该病多见于年轻妇女,笔者对我院一组例CVST患者分析发现70%以上患者为产褥期女性,其次为青壮年男性、老年人。病变部位产褥期妇女多为上矢状窦或弥漫性血栓形成为主,青壮年以直窦、一侧横窦或乙状窦为主,老年人上矢状窦和浅静脉血栓多见。病因方面:血液高凝状态和口服避孕药最常见,如产褥期妇女、年轻女性;其次为系统性疾病如白塞病、干燥综合症、SLE等;凝血机制异常、继发附器感染、肿瘤浸润等少见;部分患者病因不明。
临床表现:取决于病因、年龄、病变部位、范围、进展速度,表现多样无特异性。共同表现为颅高压症状、卒中症状、脑病症状。颅高压症状:80%左右患者有头痛,有些患者是唯一症状,可见视乳头水肿。卒中症状:主要是出血性或缺血性静脉梗死相关表现,出血多以多发对称小出血多见。脑病症状比较严重,以癫痫、意识障碍、精神异常为主,此类患者易危及生命。
辅助检查:一、影像学:1.头颅CT:直接征像可见空delta征、高密度三角征、条带征,间接征像可见水肿、脑实质混杂密度、蛛血、血肿等。2.MTRI/MRV:缺血、出血改变,相应窦内高信号缺失,深浅静脉扩张,异常引流静脉等。3.DSA:诊断DVST金标准,静脉窦、静脉不显影,脑血循环时间延长等。二、腰穿CSF检查:脑脊液压力可达mmH2O,化验对鉴别诊断有价值。
诊断:病史+临床表现(眼底检查)+影像学+脑脊液压力+DSA,诊断不难。
鉴别诊断:其他原因高颅压征、颅内感染(尤其结核)、脑出血等。
治疗:1.病因治疗:如抗感染、补液等。2.脑静脉(窦)血栓治疗:抗凝:一旦诊断即给予抗凝治疗,首选低分子肝素,无论出血、无论介入都不是禁忌,之后口服华法林抗凝3-6月,甚至更长,检测INR;溶栓:静脉溶栓尚有争议,已少用;介入治疗:静脉窦内接触溶栓,导丝、球囊、支架等窦内辅助碎栓,支架辅助窦成型术,微导管留置窦内接触溶栓、动脉溶栓等,大多是上述方法联合介入溶栓治疗。3.对症治疗:降颅压、抗癫痫、去骨板减压、脑室引流、静脉搭桥等。
预后:预后良好。我科资料显示多种方法联合静脉窦内溶栓治疗痊愈率为95%,预后取决于病因及发病到接受治疗的时间,病程超过3月的疗效不好。
影像学表现如下图:
CT多发混杂密度影,出血及缺血
DSA:横窦部位“条索征”。
直窦血栓形成,双侧丘脑肿胀。
上矢状窦信号异常,血栓形成。
MRV:上矢状窦后部及右侧横窦、乙状窦显影不良。
DSA:上矢状窦、横窦、乙状窦显影不良。
DSA:同上,侧位。
DSA:窦内接触造影,可见游离血栓。
DSA:泥鳅导丝碎栓。
DSA:球囊上矢状窦内碎栓。
DSA:球囊横窦内碎栓
DSA:球囊直窦内碎栓
DSA:微导管接窦内触溶栓
DSA:支架辅助窦成型术。
病例:22岁男性,头痛呕吐半实物模糊2周收住,术前全脑血管造影显示上矢状窦后部,双侧横窦闭塞。DSA如下:
多种方法联合静脉窦内溶栓治疗后痊愈,DSA如下(术后即刻):
(我科年-年收住CVT患者例,85例行介入手术治疗,即刻再通率50%以上,一月随访(MRV)再通率达到85%,无严重手术并发症,无死亡病例,总体有效率95%以上,因此笔者认为血管内介入治疗CVST安全有效,但目前尚无对比研究证实孰优孰劣!)
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